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肝硬化并脾功能亢进误诊为系统性红斑狼疮

 
时间:2017-01-04 09:04:00  来源:www.zgkw.cn

    一、病例资料

 

    女,52岁。因体检发现血红细胞、白细胞、血小板减少1年余入院。1年前患者于当地医院体检,查血白细胞1.97×109/L,中性粒细胞0.64,血红蛋白 86g/L,血小板37×109/L,但患者无头痛、头晕、胸闷、气促,无腹胀、食欲缺乏、皮疹、关节痛,无颜面、双下肢水肿,故未予特殊治疗。10个月前来我院就诊,入院查血白细胞1.95×109/L,中性粒细胞0.65,血红蛋白 102g/L,血小板39×109/L,补体C3 0.45g/L(正常参考值0.9~ 1.8g/L),抗核抗体2.10(正常参考值0~1),抗SSA(+),肝功能、肾功能、尿常规基本正常。骨髓细胞形态学检查示:骨髓增生活跃,免疫组织化学染色提示缺铁性贫血,血小板分布减少。诊断为系统性红斑狼疮(SLE),予甲泼尼龙500mg/d冲击治疗3d,复查血白细胞5.17×109/L,中性粒细胞0.82,血红蛋白 92g/L,血小板69×109/L,继续给予泼尼松30mg每日1次口服。2d后血白细胞2.67×109/L,中性粒细胞0.79,血红蛋白 91g/L,血小板40×109/L。住院5d,因经济原因出院,出院后泼尼松维持原治疗方案,2个月后因出现失眠、手抖等症状,自行停服泼尼松,未再复查。近1个月因面色苍白再次入院,近期月经量较多,追问病史诉幼年时曾有乙型病毒性肝炎(乙肝)。查体:体温 36.7℃,脉搏72/min,呼吸18/min,血压130/70mmHg。皮肤、巩膜无黄染,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及增大,心、肺检查未见明显异常。平软,无压痛及反跳痛,肝、脾肋下未触及,腹腔积液征阴性,双下肢无水肿,病理反射阴性。查血白细胞1.77×109/L,中性粒细胞0.64,血红蛋白 49g/L,血小板25×109/L,肝功能正常,补体C3 0.39g/L,抗核抗体、抗可溶性抗原(ENA)阴性。腹部B超示:肝脏包膜欠光滑,大小、形态正常,内部回声不均匀,稍增粗,肝内胆管无扩张,胆总管直径 0.4cm,门静脉内径 1.2cm,脾脏体积增大( 6.4cm× 17.3cm),脾内回声均匀,脾静脉内径 1.0cm。乙肝表面抗原(+)、乙肝e抗原(+)、乙肝核心抗体(+),HBV-DNA定量<5×102copies/ml。诊断:乙肝肝硬化代偿期,脾功能亢进(脾亢)。转外科行脾切除术,术后病理检查符合慢性充血性脾肿大。术后查血白细胞10.79×109/L,中性粒细胞0.75,血红蛋白 89g/L,血小板265×109/L,补体C 30.81g/L,抗核抗体1.5。
 
    二、讨论
 
    1.误诊原因分析
 
    ⑴临床思维局限、诊断标准把握不准确。引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病,占71.2%,其中再生障碍性贫血最多见,其次为骨髓增生异常综合征及急性白血病,溶血性贫血、恶性组织细胞病及多发性骨髓瘤少见。非造血系统疾病引起的全血细胞减少亦占相当比例,为28.4%,主要由急慢性肝病、恶性肿瘤、某些感染性疾病及结缔组织病引起。SLE是一种多发于育龄女性的自身免疫性炎症性结缔组织病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经等多个系统和脏器。根据美国风湿病学会1997年推荐的分类标准,11项中符合4项或4项以上者,可诊断SLE。SLE血液系统损害可表现为贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少,骨髓多为增生性或无特殊改变。本例为女性,第1次入院以血三系减少为主要表现,有补体下降及抗核抗体阳性,且骨髓穿刺排除了血液系统疾病,但对照诊断标准,仅血液系统受损及抗核抗体阳性2项不足以诊断SLE。从治疗效果来看,如为狼疮活动致血液系统受损,给予甲泼尼龙冲击治疗后多可缓解,本例冲击治疗后白细胞、血小板一度有所回升,但维持时间短,血三系减少很快再次出现。此时应克服思维定式,反思诊疗过程,考虑是否存在其他可以引起患者全血细胞减少的因素。肝硬化并脾时可出现外周血细胞减少,其中红细胞、白细胞或血小板可一系或多系同时减少。其发生机制可能与脾脏过分阻留、单核巨噬细胞系统过分筛选及吞噬作用有关[4]。骨髓多呈增生,部分病例还可同时出现成熟障碍。脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
 
    ⑵ 对检查结果的解读局限,病史询问不仔细,基本检查不完善。SLE患者常见抗核抗体增高及补体降低,但抗核抗体增高虽常见于SLE、干燥综合征等自身免疫性疾病,亦可见于非自身免疫性疾病如慢性活动性肝炎、重症肌无力等,健康人有时也可出现阳性,不同的是后两者一般效价较低。肝炎、肝硬化时出现抗核抗体阳性,可能机制为慢性活动性肝炎时,由于T细胞免疫功能缺陷,Th1/Th2细胞功能失衡,乙肝抗原与宿主细胞表面或内部的蛋白质相互作用,形成含有自身组织蛋白的抗原,具有较强的免疫原性,可引起持续的自身免疫反应,也可由于病毒使机体免疫系统稳定性发生紊乱,细胞免疫失去调控,体液免疫亢进,对宿主的自身组织产生抗体,发生自身组织免疫反应,引起肝细胞损伤。本例术前多次查补体C3均偏低,最低为 0.39g/L,脾切除后补体明显上升至接近正常。幼林亦观察到肝硬化并脾患者脾切除术后出现补体C 3高,考虑可能与补体C3参与脾脏单核巨噬细胞吞噬血细胞过程被消耗有关。本例初诊未告知乙肝病史,入院后查体未见明显肝脾肿大,肝功能正常,因经济原因,未进一步完善乙肝五项及肝胆B超等检查。而部分乙肝患者,虽肝功能正常,病毒低复制,但亦可出现肝硬化、脾
 
 
    2.防范误诊对策 肝硬化并脾功能亢进时可能出现外周血一系甚至三系减少,同时肝炎、肝硬化可能导致免疫系统紊乱,如出现抗核抗体、低补体血症,二者同时出现时易被误诊为自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮。因此,作为临床医生必须知识面广,思路开阔,临床诊断时避免先入为主,尤其诊断依据不十分充足、拟诊治疗效果不佳时,需进一步开拓思维,完善必要的检查。接诊患者时应详细询问病史,仔细进行体格检查,积极行腹部超声等常规检查,避免误诊误治。

 

 
 
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