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鞍旁海绵状血管瘤的误诊研究

 
时间:2017-07-07 15:04:35  来源:www.zgkw.cn

    鞍旁是颅内海绵状血管瘤好发部位,以往认为其临床表现及影像学检查缺乏特异性,故临床误诊率高,据报道达90.48%。如术前诊断错误,因经验不足术中造成损伤,极易导致大出血,危及生命,故术前明确诊断十分重要。作者周志中对鞍旁海绵状血管瘤22例经手术或病理确诊的病例进行回顾性分析如下。
   
    22例鞍旁海绵状血管瘤患者,其中男9例,女13例;年龄20~65岁,平均45岁。首发症状:上睑下垂8例,头面部疼痛、不适5例,复视4例,眼球突出、视力下降各3例,闭经2例。就诊时症状:动眼神经麻痹12例,三叉神经损害6例,外展神经损害、眼球突出、视神经损害各5例,面神经损害3例,闭经4例。
   
    1.影像学检查:①摄颅骨X线平片16例:显示中颅窝底骨质吸收5例,蝶鞍扩大、鞍旁骨质吸收3例,视神经孔扩大2例。②CT扫描20例:平扫时鞍区病变呈等密度或稍高密度18例(CT值40~47Hu),密度均匀一致,边缘清晰,呈类圆形或哑铃形,最大径1.4~5.6cm,周围无水肿;2例病灶密度不均。10例可见鞍背局部骨质受压破坏,2例有钙化影。14例注射造影剂强化后,10例病变明显强化。③MRI检查17例:T1加权像上肿物表现为低信号3例、等信号14例,边缘清晰,包膜完整;T2加权像上呈均匀高信号12例、高低混杂信号5例,周围未见水肿改变。12例颈内动脉虹吸段受压移位,7例视神经上移。增强扫描10例,9例明显强化,1例显示血管流空效应,无肿瘤钙化。④数字减影血管造影(DSA)检查10例,在毛细血管期至静脉窦期,于颅中窝、鞍旁显示团块状淡染色影6例,其中4例由垂体脑膜干等颈内动脉供血或合并颈外动脉分支供血,2例未见供血动脉;未显影4例,但有局部血管推移、伸直等占位改变。
   
    2.术前诊断:22例中仅5例术前诊断为鞍旁海绵状血管瘤,其余17例分别被误诊为脑膜瘤(8例)、神经纤维瘤(3例)、垂体瘤(3例)、脊索瘤(2例)及表皮样瘤(1例),误诊率77.3%(17/22)。
   
    3.确诊经过及预后:本组均经手术探查或术后病理确诊为海绵状血管瘤。由于术前诊断失误,准备不充分,未行DSA检查,也未经放疗使瘤体缩小利于手术,因此有8例术中仅行探查即关颅。手术的14例中肿瘤完整切除6例,部分切除8例。此14例预后良好12例,术后死亡、遗留偏瘫各1例。其中10例经2~14年随访,3例复发,均再次行γ刀放射治疗。
   
    4.病理组织学变化:颅内海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形,分为脑内型和脑外型两种。脑外海绵状血管瘤常见于中颅窝底、蝶鞍旁等部位,由于与硬膜关系密切,又称为“硬膜型海绵状血管瘤”。有学者认为其起源于脑外硬脑膜血管系统,或是微动脉的扩张。典型的病理形态改变为肉眼呈紫红色或深红色的血管性团块,内部血供较低,血流缓慢,管腔内常有血栓形成。显微镜下见病灶由密集而扩大的血管构成,管壁由菲薄的上皮细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力纤维和肌层,管腔内充满血液,管腔之间无正常组织。病灶内有时可见为数不等的片状出血及坏死囊变灶。鞍旁硬膜型海绵状血管瘤病灶相对较大,本组最大径1.4~5.6cm。增大机制与激素水平变化、毛细血管扩张以及血管腔内的血栓形成有关。
   
    5.误诊原因分析:①脑实质内的海绵状血管瘤临床表现缺乏特异性,表现为癫痫和病灶出血等血管性疾病的特点。但鞍旁脑实质外的海绵状血管瘤,向前可侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经,临床仅表现出颅中窝局部占位病变的征象,如头痛、视力减退、眼球突出及动眼神经、外展神经、三叉神经麻痹等前组脑神经损伤表现;可有肥胖、闭经、泌乳或多饮、多尿等下丘脑和垂体损害表现,部分病人有癫痫发作;如病灶较大可有高颅压症状,病程亦同其他颅内肿瘤一样呈慢性进行性发展,因而仅靠临床症状和体征,往往被误诊为脑膜瘤、神经纤维瘤、垂体瘤等颅中窝常见的肿瘤。②传统的影像学检查无特异性,X线平片和CT不能做出定性诊断。③临床医师缺乏对该病的认识,忽视了海绵状血管瘤的存在。
   
    6.诊断及鉴别诊断:随着MRI和DSA在临床日益广泛的应用,结合病史、体格检查,鞍旁海绵状血管瘤在术前做出准确的定性诊断是完全可能的,我们提出主要诊断依据如下。
   
    ⑴临床特点:颅中窝局部占位征象和脑神经损害表现,病程长,进展缓慢,无癫痫、脑出血病史。
   
    ⑵X线可出现鞍区、颅中窝骨质破坏改变。CT可表现为鞍旁圆形或哑铃形均匀的高密度或等密度影,病灶内无钙化,瘤周无水肿,注射造影剂后有强化改变。目前多数学者认为如下MRI特征性表现是诊断颅内海绵状血管瘤的关键:颅中窝、鞍旁有境界清楚的类哑铃形病变,呈均匀的稍长T1、长T2信号,在质子密度像上也为高信号,且病灶内无血管流空效应和肿瘤钙化,增强扫描多明显均匀强化。T1加权像上呈较均匀的稍低信号,在T2加权像和质子密度像上表现为高信号;注射Gd-DTPA后,由于其缩短了血液的T1弛豫时间,在T1加权像上病灶明显强化。本组有17例行MRI检查,14例表现出上述特征。DSA检查也有较高诊断意义,我们认为鞍旁出现毛细血管期延至静脉窦期的团块状淡染色影是颅中窝海绵状血管瘤比较特异性的表现,这主要是因为供血动脉较细或病灶内血流缓慢,造影剂稀释的结果。目前尚有学者应用磁共振血管造影(MRA)技术协助诊断本病。
   
    ⑶鉴别要点:颅中窝硬膜型海绵状血管瘤需与脑膜瘤、神经纤维瘤、垂体瘤等鉴别。对中年病人,尤其是女性,有颅中窝占位症状,影像学证实为富含血管的肿瘤,应高度怀疑海绵状血管瘤的可能。但本病极易误诊为脑膜瘤,本组即有8例。从影像学特点分析,脑膜瘤在脑血管造影动脉期染色早,可见供血动脉,有硬脑膜血管和头皮血管增多、扩张;在X线片上多显示病灶周围骨质增生,此点可资鉴别。
   
    总之,鞍旁硬膜型海绵状血管瘤术中一旦损伤,出血凶猛,危险性高,故术前明确诊断非常重要。MRI诊断颅内海绵状血管瘤优于CT,综合分析临床特点及MRI、CT和DSA等影像表现,有利于正确诊断,确定手术入路,指导手术过程。

 

    (周志中)
   

    
   

 
 
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