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多发性硬化伴双手肌肉萎缩误诊

 
时间:2016-12-02 14:49:45  来源:www.zgkw.cn

    【病例】女,36岁。因四肢无力8个月,加重伴构音不清、饮水呛咳1个月入院。8个月前无明显诱因渐感四肢无力,7个月前出现尿失禁,1个月后自行缓解,6个月前出现双手肌肉萎缩和四肢肌肉颤动。曾在当地医院诊治无好转,3个月前在我科治疗,当时神经系统检查未见异常,双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩,双上肢肌力Ⅴ-级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,四肢可见肌束颤动,感觉正常,腱反射亢进,锥体束征阳性,踝震挛阳性。头颅MRI检查示脑内多发性对称性脱髓鞘改变。按多发性硬化予地塞米松每日20mg静脉滴注,连续治疗3周,肌力有所恢复,可下床活动,双上肢肌力Ⅴ-级,双下肢肌力Ⅳ+级,踝震挛基本消失,病理征阴性,好转出院。数日后因上呼吸道感染致四肢无力加重,同时出现饮水呛咳,构音不清,偶有强笑,门诊以“肌萎缩侧索硬化”收入院。患者发病以来,无视物不清、肢体麻木、疼痛,食欲及睡眠正常。既往体健,家族史无特殊记载。查体:体温36.5℃,脉搏78/min,呼吸18/min,血压120/80mmHg。一般状况好,头颅无畸形,心、肺及腹部检查未见异常。脊柱、四肢无畸形。意识清,精神与智能正常,构音不清,痉挛性步态,脑膜刺激征阴性,双侧视力及视野粗测正常,眼底视乳头边界清楚,双侧瞳孔等大等圆,面部感觉正常,咀嚼肌有力,面纹对称,味觉及听力正常,咽下运动正常,双侧软腭上提差,双侧耸肩及转颈有力,伸舌居中,舌肌无萎缩及颤动,右利手,双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩,四肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高,四肢肌肉可见肌束颤动,双侧指鼻及轮替试验正常,跟-膝-胫试验稳准,全身深、浅感觉及精细觉均正常,腹壁反射及足跖反射均消失,四肢腱反射亢进,双侧踝震挛阳性,双侧巴宾斯基征、夏道克征、霍夫曼征均阳性,自主神经系统未见异常。腰椎穿刺脑脊液检查示:压力115mmH2O,细胞数10×106/L,白细胞2×106/L,葡萄糖3.58mmol/L,蛋白0.4mmol/L,氯化物119mmol/L,脑脊液寡克隆区带阳性。脑干诱发电位示听觉及视觉诱发电位均正常。肌电图检查示有自发电位,右上肢小肌肉运动单位减少,无力收缩,双侧正中神经及尺神经、运动神经传导速度减慢,左侧尤为明显,双侧正中神经感觉神经传导速度正常,提示神经源性损害,但考虑到患者病程中有尿失禁,但能自行缓解,用肾上腺皮质激素治疗有效,头颅MRI检查示双侧脑室旁有脱髓鞘改变,确诊为多发性硬化。再次予肾上腺皮质激素治疗,20天后肌力有所恢复,能下床活动,双上肢肌力Ⅴ-级,双下肢肌力Ⅳ+级,踝震挛基本消失,病理征阴性,但肌肉萎缩如前,病情好转出院。

    多发性硬化是以中枢神经系统白质脑髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫性疾病。本例表现有轻度延髓麻痹症状,四肢无力,腱反射亢进,有病理反射,双手有肌萎缩及肌肉颤动,说明有上下运动神经元损害,即皮质脑干束、皮质脊髓束及颈髓前角或前根的病变。根据头颅MRI检查所见,支持锥体束的病变主要在双侧大脑半球半卵圆中心。肌电图检查显示周围神经运动传导速度明显减慢,说明病变可能牵涉周围神经。因病变仅累及上下运动神经元,故误诊为肌萎缩侧索硬化,但有不支持之处:①早期即出现尿失禁,且1个月后自行缓解;②肌萎缩较局限,而锥体束征显著增多,在该病中也是少见的;③两次住院经地塞米松治疗均有好转;④患者双侧大脑半球有明显的脱髓鞘改变。而患者发病在壮年,8个月内有2次发作、缓解,病变涉及两侧大脑及脊髓或周围神经,MRI检查显示大脑半球脱髓鞘改变,脑脊液寡克隆区带阳性,因此更支持多发性硬化。多发性硬化时肌肉萎缩少见,主要局限于手及前臂肌群或下肢某些肌群,有时伴肌肉纤维的颤动,少数病例肌肉萎缩可以很明显。本例双手肌肉萎缩根据肌电图检查结果分析可能由于神经前根髓内部分病变所致。提示在临床工作中遇有符合多发性硬化诊断的病例,不能因有肌肉萎缩而加以否定,在此请同行们注意。

      来源:魏志贤.临床误诊误治,2008,21(4):098.

 
 
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