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汪忠镐院士详析小儿术后顽固性乳糜腹水纠误挽治过程(摘录)

 
时间:2010-12-02 13:27:36  来源:www.zgkw.cn

    【四岁小儿因门脉高压症实施肠腔静脉转流术后出现顽固性乳糜腹水持续半年,每日腹水引流量达数千毫升,生命危在旦夕,许多医生束手无策。汪忠镐院士两度为患儿实施手术,解决了顽固性腹水和上消化道出血问题,使患儿转危为安。而且在第二次手术中发现患儿同时存在罕见的小肠淋巴管扩张症,通过明智果断的手术决策,避免了再次发生乳糜瘘的问题。临床误诊误治杂志第一期的汪忠镐院士纠误挽治专栏刊登了汪院士对这一罕见病例的详尽回顾,解析提高此类手术成功率的操作技巧,摘录本文片段以飨康网网友】

    纠误挽治过程


  1.淋巴管腹膜瘘修补术挽救生命    2006年5月29日夜笔者赶赴当地(杭州),当即对患儿进行会诊,认为大量乳糜腹水的成因为淋巴管腹膜瘘,瘘位于Treiz韧带右侧约3 cm肠系膜根部,瘘的发生与门脉高压症有关,治疗之本是必须修复瘘口,而且术后会发生严重低钾和代谢性碱中毒。按计划于次日施行手术(见封2图1),术中见腹腔内大量乳糜腹水和脂肪肝(见封2图2),Treiz韧带右侧3 cm肠系膜根部见直径约3 mm淋巴瘘,淋巴液喷涌而出(见封2图3),可用注射器连续吸引(见封2图4),证实术前判断,行淋巴瘘修补术。术后半个月内患儿出现高热伴胸、腹和心包腔积液,但经引流或穿刺抽吸后积液逐渐减少至消失。患儿术后在重症监护室经过49天的治疗、护理,一度出现严重低钾、碱中毒,经内科治疗病情逐步平稳,除血小板低下、胃肠功能欠佳外,其余各项功能恢复,于7月16日出院。由于经历了数次大手术,患儿出院后体质较弱,易“感冒”、发热、腹泻,X线上消化道钡剂造影显示胃底食管静脉曲张。术后10个月笔者在杭州随访,见患儿精神好,可见腹壁静脉曲张(见封2图5)。

    2.食管胃底静脉断流术和脾切除术根治门脉高压症  2008年2月5日患儿出现阵发性上腹部疼痛,3月5日排少量黑便。3月15日因扁桃体炎出现高热,当晚出现黑便,再次入该院治疗,出血停止后出院。此后每隔1周即出现1次黑便,发作愈频繁。6月13日患儿出现背痛,随即发生大量呕血,第3次入住该院,入院后又呕血1次,诊断为门脉高压症、食管胃底静脉曲张出血。7月8日,笔者再次会诊,考虑目前为施行分流术的时机,尽管由于大出血患儿基础情况又变差,仍于次日手术。术中见上次手术中修复的乳糜瘘口闭合良好,但出现了上次手术中未见的情况,即在肠系膜和部分肠管上见密集分布着多条乳糜管(见封2图6),仅施行食管胃底静脉断流术和脾切除术(可见3个副脾)。术后患儿在重症监护室观察治疗3天,转入普通病房,于7月25日(术后17天)出院。出院后患儿恢复良好,进食逐步正常,2008年12月初随访患儿发育、营养与正常小儿无异(见封2图7),患儿家属十分感谢。

 

    治疗回顾分析

    

     1.挽救患儿生命的淋巴管瘘修补术  2006年5月笔者抵杭州后第一时间到医院,于深夜紧急会诊。此时不到4岁的小儿乳糜腹水每日引流量达3 000~4 000 mL ,生命垂危,乳糜腹水的诊断已确切,所有注意力立即集中在“如何紧急救治”。首要的问题是病因何在?小儿、脾大、上消化道出血三因素基本构成了肝外性门脉高压的特征,根据长期临床实践,早已明确在严重门脉高压症,淋巴系统回流代偿性增加,造成肠系膜淋巴管扩张,尤其是在乳糜池近侧。肠腔分流术为治疗肝外性门脉高压方法的一种,此术必然要切开和分离肠系膜,一旦涉及较大淋巴管的离断,术后可能出现腹水以至乳糜腹水,当然如某文所报道9例肠腔分流术后居然有4例(44%)出现乳糜腹水则属于罕见现象。经引流和静脉营养等长期治疗仍无效者为顽固性乳糜腹水,此时必然有较大淋巴瘘的存在,如本例。笔者在首次会诊中,凭借详细了解病情、深入细致分析及既往临床经验,加上救治患儿的坚定信念,认为患儿存在流量可观的淋巴瘘,部位在Treiz韧带右侧约3 cm,数目必定是1个。

   
    最终解决患儿大量乳糜腹水使其转危为安的是肠系膜淋巴瘘修补术和术后的精心治疗护理,并非某文献报道的“腹腔大隐静脉转流术”所能治愈,需同道注意。

    2.肠腔静脉转流术如何避免淋巴瘘  本例乳糜腹水是在第一次肠腔静脉H型架桥转流术后出现,该手术为解决门脉高压的食管静脉曲张而为,显然术中并未见到广泛的乳糜管扩张,可能原因是当时小肠淋巴管扩张症并不严重或者未进行仔细观察。当门脉高压到了需要手术的程度时,其肠系膜既厚,又形成大量侧支静脉、扩张的淋巴管,笔者的做法是在游离肠系膜上静脉前常规在其两侧肠系膜上先做两排缝式缝合,既作为牵引,又在切开系膜和游离时有助于预防出血和淋巴瘘。

    无论施行肠系膜上静脉与下腔静脉的侧侧吻合还是端侧吻合,吻合口都要尽量做大。肝外性门脉高压的肝功能正常,不必顾虑术后肝性脑病,应该想到的是“如果手术不成功,患儿便不能得救!”从而全神贯注地完成每一个细小的操作。术毕要明确门静脉压力下降了多少,提示手术到位的指标是多少?笔者在行医生涯中多次施行此术从未发生淋巴瘘的原因,如何保持肠系膜的完整,有效预防出血和淋巴液渗漏?误诊杂志1期文章中有详细介绍。

    笔者实施的首次手术所见并成功封堵瘘,使患儿转危为安,确实使家属和同道激动,但避免肠腔转流术后乳糜腹水的原因却如此简单。

 
 
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